Herniace, smrtelný vedlejší účinek velmi vysokého nitrolebního tlaku, nastává, když se mozek přesouvá napříč strukturami uvnitř lebky. Mozek se může posouvat takovými strukturami, jako je falx cerebri, tentorium cerebelli, a dokonce i dírou zvanou foramen magnum ve spodní části lebky (přes kterou se mícha spojuje s mozkem). Herniace může být způsobena řadou faktorů, které zvyšují nitrolební tlak, jako je traumatické poranění mozku. Protože herniace vyvíjí extrémní tlak na části mozku, je často smrtelná. Proto jsou v nemocničním prostředí přijímána extrémní opatření, aby se tomuto stavu zabránilo snížením nitrolebního tlaku.
Existují dvě hlavní třídy herniace: supratentoriální a infratentoriální. Supratentoriální herniace se vyskytuje nad tentoriálním zářezem a infratentoriální se vyskytuje pod ním. V rámci těchto tříd existuje řada různých typů herniace, klasifikovaných podle struktur, přes které se mozek posouvá: transtentoriální, nahoru, tonzilární, centrální, cingulární a transcalvarialní herniace. Uncal, transtentorial, cingule a transcalvarial jsou formy supratentoriální herniace, zatímco směrem nahoru transtentoriální a tonsillarní jsou infratentoriální.
Při centrální herniaci (také nazývané „transtentoriální herniace“) jsou diencefalon a části spánkových laloků obou mozkových hemisfér protlačeny zářezem v tentorium cerebelli. Herniace směrem dolů může natáhnout větve bazilární tepny (paramediánové tepny), způsobit jejich roztržení a krvácení, známé jako Duretovo krvácení. Výsledek je obvykle fatální.
Při nekalé herniaci může být společný podtyp transtentoriální herniace, nejvnitřnější část spánkového laloku, uncus, stlačen natolik, že prochází kolem tentoria a vyvíjí tlak na mozkový kmen. Tentorium je struktura uvnitř lebky tvořená meningeální vrstvou dura mater. Tkáň může být odstraněna z mozkové kůry v procesu zvaném dekrtikace. uncus může stlačit třetí kraniální nerv, který řídí parasympatický vstup do oka na straně postiženého nervu. Tím se přeruší parasympatický nervový přenos, což způsobí rozšíření zornice postiženého oka a její selhání v reakci na světlo, jak by mělo, takže rozšířená nereagující zornice je důležitým příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku. Dilatace zornice často předchází pozdějšímu nálezu komprese kraniálního nervu III, což je odchylka oka do polohy „dolů a ven“ v důsledku ztráty innervace do všech svalů oční motility s výjimkou laterálního konečníku (innerved by cranial nerve VI) a horní šikmé hrany (innerved by cranial nerve IV). Kraniální tepny mohou být stlačeny během kýly. Komprese zadní mozkové tepny může vést ke ztrátě kontralaterálního zorného pole. Pozdější důležitý nález, falešný lokalizační příznak, vyplývá z komprese kontralaterálních mozkových crus, které obsahují sestupná kortikospinální vlákna. To vede k ipsilaterální (kýlní uncus) hemiparéze těla. Tento typ kýly může také poškodit mozkový kmen, způsobit letargii, pomalý srdeční tep, dýchací abnormality a rozšíření zornic. Nekonečná kýla může postoupit do centrální kýly.
Zvýšený tlak v zadní fose může způsobit, že se mozeček pohybuje nahoru přes tentoriální otvor směrem nahoru, neboli cerebelární herniaci. Střední mozek je tlačen přes tentoriální zářez. To také tlačí střední mozek dolů.
Při tonzilární herniaci, nazývané také herniace mozečku směrem dolů, se mozečkové mandle pohybují směrem dolů přes foramen magnum, což může při průchodu přes foramen magnum způsobit kompresi dolního mozkového kmene a horní krční míchy. Zvýšený tlak na mozkový kmen může mít za následek dysfunkci mozkových center zodpovědných za kontrolu dýchacích a srdečních funkcí.
Tonsilární herniace mozečku je také běžně známá jako Chiariho malformace (CM), která se dříve nazývala Arnoldova Chiariho malformace (ACM). Existují nejméně tři typy Chiariho malformace, které jsou široce uznávány a představují velmi odlišné procesy onemocnění s různými příznaky a prognózou. Tyto stavy se vyskytují u asymptomatických pacientů, jako náhodný nález, nebo mohou být tak závažné, že ohrožují život. Tento stav je nyní diagnostikován radiology častěji, protože stále více pacientů podstupuje MRI vyšetření hlavy. Cerebelární ektopie je termín používaný radiology k popisu mozečkových mandlí, které jsou „nízko ležící“, ale které nesplňují radiografická kritéria pro definici jako Chiariho malformace. V současné době uznávaná radiografická definice Chiariho malformace jsou mozečkové mandle, které leží nejméně 5 mm pod hladinou foramen magnum. Někteří kliničtí lékaři uvedli, že u některých pacientů se objevují příznaky odpovídající Chiariho malformaci bez radiografického průkazu krční kýly. Někdy jsou tito pacienti popisováni jako pacienti s „Chiari 0“.
Existuje mnoho podezření na příčiny tonzilární herniace včetně (ale ne výhradně)- páteřní mícha tethering nebo okultní těsné filum terminale (tah dolů na mozkový kmen a okolní struktury); snížená nebo deformovaná zadní fosa (dolní, zadní část lebky) neposkytuje dostatek prostoru pro mozeček; hydrocefalus nebo abnormální objem CSF tlačí mandle ven; pojivové tkáně poruchy, jako je Ehlers Danlos syndrom, může být spojena také.(Ty mohou ovlivnit schopnost mozku, stejně jako podpůrné klouby, udržet správnou pozici / sílu; v pediatrických případech, ACM je často ‚náhodný‘ nález při práci nahoru pro skoliózu, která je obvykle spojena s určitými poruchami pojivové tkáně).
Pro další vyhodnocení tonzilární herniace jsou navrženy studie CINE průtoku. Tento typ MRI se zaměří na průtok mozkomíšního moku v kranio-cervikálním kloubu. U osob s příznaky se zdánlivě minimální herniací, zejména pokud jsou příznaky lepší v poloze suppine a horší ve stoje/vzpřímeně, může být vzpřímená MRI užitečná.
Při cingulární nebo subfalcinální herniaci, nejběžnějším typu, je nejvnitřnější část čelního laloku seškrábnuta pod část falx cerebri, tvrdé pleny mozkové v horní části hlavy mezi oběma hemisférami mozku. Cingulární herniace může být způsobena, když jedna hemisféra nabobtná a tlačí cingulární gyrus falx cerebri. To nevyvíjí na mozkový kmen takový tlak jako ostatní typy herniace, ale může to zasahovat do krevních cév ve čelních lalokech, které jsou blízko místa poranění (přední mozková tepna), nebo to může přejít do centrální herniace. Interference s krevním zásobením může způsobit nebezpečné zvýšení ICP, které může vést k nebezpečnějším formám herniace. Příznaky cingulární herniace nejsou dobře definovány. Obvykle se vyskytující kromě nekalé herniace, může být cingulární herniace přítomna s abnormálním držením těla a komatem. Cingulární herniace je často považován za prekurzor k jiným typům herniace.
Při transkardiální herniaci se mozek protlačí zlomeninou nebo chirurgickým místem v lebce.
Pacient může ochrnout na stejné straně jako léze způsobující tlak, nebo poškození částí mozku způsobené kýlou může způsobit ochrnutí na straně protilehlé lézi. Poškození středního mozku, který obsahuje retikulární aktivační síť, která reguluje vědomí, bude mít za následek kóma. Poškození kardiorespiračních center v medule způsobí zástavu dýchání a srdeční zástavu.
Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)
Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces
Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida
autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba
Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie
Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí
TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)
Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)
Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze
Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy
Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy
Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)