Intersexualita

Intersexualita je termín používaný k popisu osoby, jejíž pohlavní chromozomy, genitálie a/nebo sekundární pohlavní znaky nejsou určeny výhradně pro mužské ani ženské pohlaví. Osoba s intersexem může mít biologické znaky mužského i ženského pohlaví. Rodinný lékař, výzkumný psycholog a populární autor Leonard Sax popisuje intersexualitu jako

Aplikujeme-li Saxovu aproximaci na počet obyvatel USA, získáme asi 54 000 intersexuálních osob.

Výzkum na konci dvacátého století vedl k rostoucímu lékařskému konsensu, že různorodé intersexuální fyzikální aspekty jsou normální, ale relativně vzácné formy lidské biologie. Zřejmě nejvýznamnější výzkumník Milton Diamond zdůrazňuje důležitost péče při výběru jazyka souvisejícího s intersexualitou.

Intersex People in Society

Intersexuálové jsou různými kulturami léčeni různými způsoby. V některých kulturách byli intersexuálové zařazeni do větších sociálních rolí „třetího pohlaví“ nebo mísení pohlaví spolu s ostatními jedinci. Ve většině společností se očekávalo, že intersexuálové budou odpovídat buď mužské, nebo ženské genderové roli.

Ať už byli nebo nebyli společensky tolerováni nebo akceptováni nějakou konkrétní kulturou, existence intersexuálních lidí byla známa mnoha starověkým i předmoderním kulturám. Teologické, morální, sociální a literární zacházení s jejich vstřícností je staré jako historie.

… [Tři muži a jedna žena s atypickou biologií jsou tvořeny a Enki dává každému z nich různé formy postavení, aby zajistily respektování jejich jedinečnosti] …

75-78. Za šesté, vytvořila jeden, který nemá na těle penis ani vagínu. Enki se podíval na ten, který nemá na těle penis ani vagínu a dal mu jméno Nibru [eunuch(?)] a jako jeho osud rozhodl, že bude stát před králem.

Od vzestupu moderní lékařské vědy v západních společnostech si někteří intersexuální lidé s nejednoznačnými zevními genitáliemi nechali chirurgicky upravit genitálie tak, aby se podobaly buď mužským, nebo ženským genitáliím. Paradoxně od té doby, co pokrok v chirurgii umožnil utajit intersexuální stavy, si mnoho lidí neuvědomuje, jak často u lidí intersexuální stavy vznikají nebo že se vůbec vyskytují. Současní sociální aktivisté, vědci a mimo jiné i zdravotníci se k této problematice začali vracet a povědomí o existenci fyzických sexuálních odchylek u lidí se vrací.

Stále více se ozývá volání po uznání různých stupňů intersexuality jako zdravých variací, které by neměly být předmětem nápravy. Někteří napadají běžnou západní praxi provádění korektivních chirurgických zákroků na genitáliích intersexuálních osob jako západní kulturní obdobu ženského genitálního řezu. Navzdory útokům na tuto praxi většina lékařských profesí stále podporuje, i když aktivismus radikálně změnil lékařskou politiku a způsob, jakým se zachází s intersexuálními pacienty a jejich rodinami. Jiní, typicky sociální konzervativci, tvrdí, že řeči o třetím pohlaví představují ideologický program vysmívání se pohlaví jako společenskému konstruktu, zatímco oni věří, že binární pohlaví (tj. existuje pouze muž a žena) je biologickou realitou.

V závislosti na typu intersexuálního onemocnění nemusí být korektivní chirurgie nutná pro ochranu života nebo zdraví, ale čistě pro estetické nebo sociální účely. Na rozdíl od jiných estetických chirurgických zákroků prováděných na kojencích, jako je korektivní chirurgie rozštěpu patra, může operace genitálií vést k negativním důsledkům pro sexuální fungování v pozdějším životě (jako je například ztráta citlivosti v genitáliích, například když je klitoris považovaný za příliš velký/penis zmenšen/odstraněn, nebo pocity výstřednosti a nepřijatelnosti), kterým by se předešlo bez operace; v jiných případech lze negativním důsledkům předejít chirurgickým zákrokem. Odpůrci tvrdí, že neexistuje přesvědčivý důkaz, že předpokládané sociální výhody takové „normalizační“ operace převažují nad potenciálními náklady.(Podobné postoje se vyskytují v některých případech zpackané obřízky kojenců, kdy řešení může zahrnovat intenzivní lékařské a rodičovské úsilí o přeřazení mužského dítěte do ženské identity, což podle odpůrců vede k ponižujícímu výkladu, že ženy jsou v podstatě kastrovaní muži. Tento názor přehlíží embryologický původ penisu/klitorisu.) Obhájci této praxe tvrdí, že je nutné, aby jednotlivci byli jasně identifikováni jako muži nebo ženy, aby mohli fungovat společensky. Nicméně mnoho intersexuálních jedinců nelibě neslo lékařský zákrok a někteří byli natolik nespokojeni se svým chirurgicky přiřazeným pohlavím, že se rozhodli pro operaci sexuálního přeřazení později v životě.

Během viktoriánského období medicínští autoři zavedli termíny „skutečný hermafrodit“ pro jedince, který má ovariální i testikulární gonadální histologii ověřenou pod mikroskopem, „mužský pseudohermafrodit“ pro osobu s testikulární tkání, ale buď ženskou nebo nejednoznačnou sexuální anatomii, a „ženský pseudohermafrodit“ pro osobu s ovariální tkání, ale buď mužskou nebo nejednoznačnou sexuální anatomii. Spisovatelka Anne Fausto-Sterlingová zavedla slova herm (pro „skutečný hermafrodit“), merm (pro „mužský pseudohermafrodit“) a ferm (pro „ženský pseudohermafrodit“) a navrhla, aby tato pohlaví byla uznána jako pohlaví spolu s mužským a ženským. Její použití však bylo „jazýček na tváři“; tyto pojmy již neprosazuje ani jako rétorický prostředek a její navrhované názvosloví kritizovala Cheryl Chaseová v dopise časopisu The Sciences, který kritizoval tradiční standard lékařské péče i kratší jména Fausto-Sterlingové a oznámil založení Intersex Society of North America.

Pojmy hermafrodit a pseudohermafrodit, zavedené v 19. století, jsou nyní považovány za problematické. Fráze „“nejednoznačné genitálie“ odkazuje specificky na vzhled genitálií, ale ne všechny intersexuální podmínky vedou k atypickému vzhledu genitálií.

Variace vývoje pohlaví

Intersexuální společnost Severní Ameriky a intersexuální aktivisté přistoupili k odstranění termínu „intersex“ v lékařském použití a nahradili ho termínem „poruchy vývoje pohlaví“ (DSD), aby se zabránilo směšování anatomie s identitou. Členové The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society a European Society for Paediatric Endocrinology přijali termín „poruchy vývoje pohlaví“ (DSD) ve svém „Konsenzivním prohlášení o zvládání poruch intersexu“ publikovaném v Archives of Disease in Children and in Pediatrics. Termín je definován vrozenými stavy, při kterých je vývoj chromozomálního, gonadálního nebo anatomického pohlaví atypický. To se však setkalo s kritikou jiných aktivistů, kteří zpochybňují model nemoci/postižení a obhajují žádnou právní definici pohlaví, žádné genderové zařazení, žádné legální pohlaví v rodných listech a žádné oficiální kategorie sexuální orientace.

Byly také navrženy alternativy k označení jako „poruchy“, včetně Variations of Sex Development od sexuologa Miltona Diamonda.

Saxova striktní definice intersexu (výše) je nejvíce relevantní pro rodinnou praxi a psychologický výzkum. Jiné zájmové skupiny slouží různým komunitám a zájmům, a tak rozšiřují definici intersexu v těchto oblastech.

Převaha intersexuality je důležitá pro Fausto-Sterlingovu teorii genderu. V knize Sexing the Body: Gender Politics and the Construction of Gender tvrdí, že 1,7 procenta porodů u lidí jsou intersexuálové. Píše,

[…] Moderní chirurgické techniky pomáhají udržovat systém dvou pohlaví. Dnes děti, které se narodí „buď/nebo-ani/oba“ – což je celkem běžný jev – obvykle zmizí z dohledu, protože je lékaři „opraví“ hned operací.

Nicméně prohlídka popisů specifických intersexuálních variací (níže) ukáže, že netvoří žádné „kontinuum“, ani nemění objektivní rozdíly mezi typickými mužskými a ženskými formami. Intersexuální variace každá popisuje jedinečný typ lidské fyzičnosti.

Jak se pohlaví vyvíjí v děloze

Před diskusemi o vývoji intersexuality je nutné porozumět biologii genderového procesu standardního vývoje pohlaví.

Během oplodnění spermie přidá k X ve vajíčku buď X (samičí), nebo Y (samčí) chromozom. To určuje genetické pohlaví embrya. Během prvních týdnů vývoje jsou genetické mužské a ženské plody „anatomicky nerozeznatelné“, přičemž primitivní pohlavní žlázy se začínají vyvíjet přibližně v šestém týdnu těhotenství. Gonády se v „bipotenciálním stavu“ mohou vyvinout buď ve varlata, mužské pohlavní žlázy, nebo vaječníky, ženské pohlavní žlázy, v závislosti na následných událostech. V sedmém týdnu jsou mužské a ženské plody identické.

Zhruba v osmém týdnu těhotenství se pohlavní žlázy embrya XY diferencují na funkční varlata, vylučující testosteron. K diferenciaci vaječníků u XX embryí dochází až přibližně ve 12. týdnu těhotenství. Při normální ženské diferenciaci se mülleriánský kanálkový systém vyvíjí do dělohy, vejcovodů a vnitřní třetiny pochvy.
U mužů způsobuje mülleriánský kanálkový inhibiční hormon MIH regresi tohoto kanálkového systému. Dále androgeny způsobují vývoj Wolffianova kanálkového systému, který se vyvíjí do chámovodů, semenných váčků a ejakulačních kanálků.
Od narození je typický plod zcela „pohlavně“ mužský nebo ženský, hormony a vývoj genitálií zůstávají v souladu s genetickým pohlavím.

Při syndromu necitlivosti androgenů je jinak genetický muž s chromozomy XY žena. Tělo nereaguje na testosteron produkovaný varlaty, kvůli defektu androgenního receptoru.
Během vývoje se varlata tvoří, ale kvůli necitlivosti těla na testosteron zodpovědný za diferenciaci na Wolffianovy struktury (nadvarlata, chámovody a semenné váčky) se tělo diferencuje podél ženské dráhy. Kolodny et al. psát,

Incongruence mezi chromozomálním a fenotypovým pohlavím

Běžný zvyk v 21. století vyzdvihovat roli pohlavních chromozomů nad všechny ostatní faktory při určování pohlaví může být analogický staršímu zvyku nacházet „pravé“ pohlaví v pohlavních žlázách. I když středoškolská biologie učí, že muži mají chromozomy XY a ženy XX, ve skutečnosti existuje poměrně dost dalších možných kombinací jako Turnerův syndrom XO, Triple X syndrom XXX, Klinefelterův syndrom XXY, XYY syndrom XYY, Mozaicismus XO/XY, de la Chapellův syndrom XX mužský, Swyerův syndrom XY ženský, a existuje mnoho dalších jedinců, kteří se neřídí typickými vzory (například jedinci se čtyřmi nebo i více pohlavními chromozomy).

Lidé se tedy v dnešní době mohou dívat spíše na pohlavní chromozomy než například na histologii pohlavních žláz. Podle výzkumníka Erica Vilaina z Kalifornské univerzity v Los Angeles je však „biologie pohlaví mnohem složitější než chromozomy XX nebo XY“. Bylo navrženo mnoho různých kritérií a panuje jen malá shoda.

Syndrom necitlivosti na androgeny

Lidé s AIS mají typicky mužské chromozomy (XY), spolu s typicky ženský vzhled a genitálie.

I když lidé s AIS mají vaginu, chybí jim děloha, děložní čípek a vaječníky, a jsou proto neplodní. Vagína může být kratší než průměr, v některých případech téměř chybí. Místo ženských vnitřních reprodukčních orgánů má člověk s AIS nesestoupená nebo částečně sestouplá varlata, o kterých nemusí ani vědět.

V pubertě se u dítěte s AIS vyvinou prsa a ženský tvar. U normálních žen je přítomen testosteron i estrogen, ale protože těla žen s AIS testosteron neuznávají, je přeměněn na estrogen. Testosteron je zodpovědný za růst ochlupení a podpaží, takže mnoho žen s AIS nemá v těchto oblastech žádné ochlupení, nebo má jen řídké ochlupení. Primární amenorea (absence menstruace) je dalším příznakem AIS.

S výjimkou případů spontánní mutace je AIS dědičné onemocnění. Diagnózu AIS je možné diagnostikovat v devátém až dvanáctém týdnu těhotenství pomocí odběru vzorků choriových klků a do 16. týdne ji lze zjistit ultrazvukem a amniocentézou, i když prenatální diagnostika AIS není indikována, pokud není známa rodinná anamnéza AIS.

Žena AIS si nemusí být vědoma svého stavu. Příznaky primární amenorey, nedostatek ochlupení a podpaží a to, co vypadá jako kýla, může vést ženu s AIS k prezentaci těchto indikátorů lékařům, což vede k objevení AIS. Jedinci s kompletním AIS se typicky identifikují jako žena. Nicméně chirurgie a další techniky mohou být použity k tomu, aby vzhled genitálií byl „typicky ženský“.

K prodloužení pochvy může být žena s AIS lékařem poučena, aby aplikovala pravidelnou dilataci tlaku několikrát denně.
Vaginoplastika, chirurgické tvarování pochvy a klitoridektomie, odstranění klitorisu, může být také provedena.

Syndrom úplné necitlivosti androgenů

V CAIS tělo nečte žádné „mužské“ hormony. U syndromu částečné necitlivosti androgenů (PAIS) však tělo čte některé androgeny, takže do určité míry dochází k virilizaci. Výsledkem PAIS jsou genitálie, které mohou být nejednoznačné, kvůli určité, i když omezené metabolizaci hormonů produkovaných varlaty. Nejednoznačné genitálie se nejčastěji objevují jako velký klitoris, známý jako klitoromegalie, nebo malý penis, který se nazývá mikropenis nebo mikrofalus.

Kongenitální adrenální hyperplazie

Ekvivalentem genetického mužského AIS je vrozená adrenální hyperplazie postihující genetické ženy. CAH je genetická porucha, při které nadledvinky „při pokusu o tvorbu kortizonu mohou tvořit neobvykle vysokou hladinu“ maskulinizujících hormonů. Když se CAH vyskytne u embrya XY, nejedná se o intersexuální stav, ale mezi XX jedinci jde o jednu z nejčastějších forem intersexuality.

Vzhledem k defektu enzymu, který syntetizuje hormony nadledvin, dojde k zablokování jedné syntetické dráhy, což způsobí nadměrnou produkci androgenních hormonů jinou dráhou a virilizaci plodu XX in utero. Genitalia se může jevit jako zcela mužská, nebo může být nejednoznačná.

U genetických žen patří mezi běžné znaky CAH klitoromegalie, stydké pysky, které připomínají šourek, a mužské typické vlastnosti, včetně hlubokého hlasu a husté ochlupení těla.

V případě AIS nebo CAH lze provést testování chromozomů za účelem určení genetického pohlaví jedince.

Typičtí muži mají pohlavní chromozomy XY a typické ženy XX. Jednou z biologických definic mužského dítěte je přítomnost chromozomu Y. Tato definice byla někdy používána pro určování pohlaví na sportovních akcích, ale způsobila mnoho zmatků, protože ne vždy platí.

Nejčastější příčinou sexuální nejednoznačnosti je vrozená adrenální hyperplazie, endokrinní porucha, při které nadledviny produkují abnormálně vysoké hladiny virilizujících hormonů. U genetických žen to vede ke vzhledu, který může být mírně maskulinní (velký klitoris) až zcela maskulinní.

V mnoha případech jedinci nejsou ani XX ani XY:

U syndromu perzistujících müllerových kanálků má dítě chromozomy XY typické pro muže. Dítě má mužské tělo a vnitřní dělohu a vejcovody, protože jeho tělo během vývoje plodu neprodukovalo Müllerův inhibiční faktor.

Následující další případy XY vedou k intersexualitě:

Podobný jev nastává v případech, kdy kráva přivede k porodu dvě bratrská dvojčata, jednoho samce a jednu samici. Protože (na rozdíl od lidí) taková dvojčata sdílejí hormony přes rozhraní placentární krve s matkou krávy, mužské hormony produkované v těle plodového býka si najdou cestu do těla plodové krávy a zmužní její mozek. Výsledkem je freemartin (nekonvenční jalovice), kráva, která se nakonec pokusí nasednout na jiné krávy tak, jak by to udělal býk.

U XX mužského syndromu (také nazývaného de la Chapellův syndrom) je výsledným dítětem obvykle fenotypicky normální muž, ale bez produkce spermií. Tento syndrom je někdy důsledkem abnormální výměny SRY oblasti z chromozomu Y na X.

Voskový příklad jednoho druhu lidských intersexovaných genitálií

Nejednoznačné genitálie se objevují jako velký klitoris nebo malý penis a mohou, ale nemusí vést k chirurgickému zákroku.

U některých podmínek intersexu nemusí být jasné ani chromozomální pohlaví. „Skutečný hermafrodit“ je definován jako někdo, kdo má jak mužskou gonadální tkáň (varlata), tak ženskou gonadální tkáň (ovariální tkáň).

V roce 2004 zveřejnili vědci z UCLA své studie laterálního gynandromorfního hermafroditního ptáka, který měl varle vpravo a vaječník vlevo. Celé jeho tělo bylo rozděleno středem mezi samce a samice, přičemž hormony z obou pohlavních žláz probíhaly krví.

Testikulární tkáň v sobě skrývá riziko vzniku rakoviny, takže ji lékaři buď odstraní, nebo pečlivě sledují. Totéž platí o AIS.

Osoba s mozaikovým karyotypem má rozdílné typy karyotypů mezi různými buňkami, kvůli nesprávnému dělení v rané fázi života embrya. Například je možné mít buňky XX i XY.

Při typickém vývoji plodu způsobuje přítomnost genu SRY, že se pohlavní žlázy plodu stávají varlaty; jejich nepřítomnost umožňuje, aby se pohlavní žlázy dále vyvíjely ve vaječníky. Poté je vývoj vnitřních reprodukčních orgánů a vnějších pohlavních orgánů určován hormony produkovanými určitými pohlavními žlázami plodu (vaječníky nebo varlata) a reakcí buněk na ně. Počáteční vzhled pohlavních orgánů plodu (několik týdnů po početí) je v podstatě ženský: dvojice „urogenitálních záhybů“ s malou protuberancí uprostřed a močová trubice za protuberancí. Má-li plod varlata a produkují-li varlata testosteron a reagují-li buňky pohlavních orgánů na testosteron, vnější urogenitální záhyby se zvětšují a spojují ve střední linii a vytvářejí šourek; protuberance se zvětšuje a rovná a tvoří penis; vnitřní urogenitální otoky rostou, obtáčejí se kolem penisu a spojují se ve střední linii a vytvářejí močovou trubici penisu.

Protože ve všech těchto procesech existují variace, může se dítě narodit se sexuální anatomií, která je typicky ženská, nebo ženského vzhledu s větším než průměrným klitorisem (klitorální hypertrofie); nebo typicky mužského vzhledu s menším než průměrným penisem, který je otevřený podél spodní strany. Vzhled může být poměrně nejednoznačný, popsatelný jako ženské genitálie s velmi velkým klitorisem a částečně srostlými stydkými pysky, nebo jako mužské genitálie s velmi malým penisem, zcela otevřený podél střední linie („hypospadický“) a prázdný šourek.

Existují desítky pojmenovaných zdravotních potíží, které mohou vést k intersexuální anatomii. Plodnost je variabilní. Rozlišení „mužský pseudohermafrodit“, „ženský pseudohermafrodit“ a zejména „pravý hermafrodit“ jsou pozůstatky myšlení 19. století, které umístilo „pravé pohlaví“ do histologie (mikroskopického vzhledu) pohlavních žláz.

Podle New England Journal of Medicine, vol 338, str 166, lékaři v Western General Hospital, Edinburgh, Skotsko informovali o dítěti s penisem, jedním varletem a vaječníkovou a vejcovodíkovou trubicí místo druhého varlete. Některé z tělních buněk tohoto dítěte jsou XY (mužské), a některé jsou XX (ženské). Dítě bylo počato jako výsledek oplodnění in-vitro a zdá se nejpravděpodobnější, že dvě embrya, mužské a ženské embryo, se spojila před nebo brzy poté, co byla embrya přenesena do dělohy matky.

Tento druh stavu, kdy existuje více než jedna sada buněčných linií s různými sadami chromozomů, které tvoří tělo, se nazývá chimerismus. Tento druh tetraploidního chimerismu se může vyskytovat i přirozeně, bez oplodnění in-vitro.

Nicméně ne všechny případy Chimerismu zahrnují intersex. Na celém světě je známo asi 40 případů, kdy se lidé rozmnožují přirozenou cestou a plodí potomky bez absolutně žádné genetické podobnosti mezi matkou a dítětem. Discovery Health Channel natočila dokument „I Am My Own Twin“ o dvou rodinách, které se zabývají chimerismem.